PATOLOGIA DEL RIÑON Y VIAS URINARIAS

MALFORMACIONES CONGÉNITAS :

AGENESIA RENAL: Es la ausencia completa del riñon , es mas frecuente unilateralmente  y esta asociada a pulmón hipoplasico  y defectos en las extremidades, también podemos encontrar oligohidramnios


HIPOPLASIA RENAL : Defecto en  desarrollo de los riñones para alcanzar su tamaño normal. Número reducido de lóbulos renales y pirámidales (seis o menos lóbulos). Variante frecuente de hipoplasia: oligomeganefronia (glomérulos y tubulos más grandes)


RIÑON ECTOPICO: desarrollo de riñones en diferentes sitios diferente a su posicion original se dan principalmente en la pelvis. Puede predisponer a infecciones frecuentes.

RIÑON EN HERRADURA: Es una anomlia congenita en la cual los dos riñones están unidos por los polos, usualmente los polos inferiores. Aumenta el riesgo de infección urinaria y cálculos renales.   

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON :

CONGENITAS :

NEFROPATIA POLIQUISTCA EN INFANTE: es una enfermedad congénita autosomica recesiva , se presentan en ambos riñones y cursa con insuficiencia renal antes de los 10 años. Se caracteriza por un fallo en la proteína fibrocistina  que se estan presentes en los rayos medulares  y en la medula renal , algunas complicaciones pueden ser : hipertensión portal con esplenomegalia ,fibrosis periportal benigna y fibrosis hepatica congenita.


RIÑON POLIQUISTICO ADULTO: es una anomalía autosomica dominante que se caracteriza por  un fallo en la policistina 1  que se encuentra esparcida por todo el riñon , los pacientes hacen insuficiencia renal 40-60 años debido a los multiples quistes que destruyen el parenquima renal produciendo insuficiencia renal . algunas manifestaciones clinicas pueden ser :  hematuria, proteinuria, poliuria , hipertensión arterial, quistes en el bazo, páncreas, pulmones e hígado, aneurismas saculares en polígono de Willis.

 ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR:

RIÑON EN ESPONJA MEDULAR :  multiples dilataciones  quisticas en forma de esponja en los conductos colectores de la medula renal cerca a la papila , es mas frecuente en adultos produce complicaicones como hematuria  y calculos 


 nefronoptisis juvenil familiar :  quístes en la la unión cortico-medular,que conducen a daño cortico-medular y produce  insuficiencia renal, inicia en la infancia. Las proteínas alteradas son las nefrocistinas y es autosómica recesiva.



ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR EN ADULTOS: Es autosomica dominante y cursa con los mismos patrones que la nefronptisis juvenil


DISPLASIA QUISTICA RENAL: Es la enfermedad quistica renal mas frecuentes en niños , es una displasia renal que deja el órgano sin funcionar  ya que el parénquima esta remplazado por quistes, es mas que todo unilateral , pero puede ser bilateral que hace al feto incompatible con la vida 

ENFERMEDADES QUISTICAS ADQUIRIDAS

QUISTE SIMPLE: se forman como dilataciones quísticos corticales, únicos o múltiples , que pueden medir  promedio 5 cm y están revestidos por un epitelio cuboidal o aplanado simple. 


DIALISIS: numerosos quistes del medula y corteza , que obstruyen que hacen obstruciion tubular 

GLOMERULOPATIAS: Son un grupo de entidades que afectan  a los glomerulos de forma primaria (causado por alguna inflamación o daño en los glomerulos ) y secundaria que es causada por otra enfermedad de base que conduce a la lesion y al daño glomerular como diabetes mellitus , LES , hipertension y entre otras  
PATRON HISTOLOGICO DE GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS:


GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS : 
glomerulonefritis aguda proliferativa( postinfecciosa)
glomerulonefritis rapidamente progresiva (semilunas)
glomerulopatia membranosa
enfermedad de cambios minimos 
glomeruloesclerosis focal y segmentarias 
glomerulonefritis membranoproliferativa
nefropatia IgA
glomerulonefritis cronica 
GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS:
lupus eritematoso sistemico 
diabetes mellitus 
amiloidosis 
sindrome de goodpasture
panarteritis
granulomatosis de wegener( poliangeitis con polivasculitis)
endocarditis bacteriana 
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SINDROME NEFROTICO: fallo en la tasa de filtracion glomerular



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